Синдром П‘єра-Робена – догляд та етапність лікування

Секвенція П’єра-Робена – це синдром, патогномонічними ознаками якого є мікрогнатія , незрощення піднебіння , глосоптоз макро- та анкілоглосія що провокують порушення функцій дихання, смоктання, ковтання.

Ймовірність народження дитини з СПР складає в середньому 1 на 2000-8500 новонароджених.

Захворювання має генетично детермінований характер. Смертність при СПР коливається від 2,2 до 26% та пов’язана з зупинками дихання, аспіраційними ускладненнями, які виникають під час годування.

Залежно від стану дихання виділяють три ступені тяжкості синдрому П’єра Робена:
1) легкий ступінь: дихання не утруднене, незначні труднощі з годуванням;
2) середній ступінь: помірне утруднення дихання, помірні труднощі з годуванням, що вимагають лікування в стаціонарі;
3) тяжкий ступінь: значне утруднення дихання, значні труднощі з годуванням протягом тривалого часу, що при- зводять до необхідності введення інтраназального зонда в нижні дихальні шляхи або трахеостоми.

Безпечне положення у перші тижні життя – на боці з опущеною головою або на животі.

В основу налагодження годування закладено підтримку або відновлення функції смоктання, яка здійснюється за принципом безумовного та умовного рефлексів, сприяє рухам нижньої щелепи вперед, росту її, формуванню правильного прикусу, активізації функцій ковтання та дихання, є «гімнастикою» мязового апарату обличчя.

Зондове годування є небажаним, бо гасить вроджений смоктальний рефлекс та призводить до порушення гармонії росту щелеп. Але у дітей з СПР середнього та важкого ступеня ДН зондове годування показане, що обумовлено швидкою втратою ваги без нього.

Харчування дитини з СПР в залежності від ступеню важкості: при легкому ступені – годують в ортостатичнрму положенні пласкою соскою, при середньому та важкому – за допомогою зонда. Після налагодження дихання та наборі ваги тіла до 5 кг поступово розпочинаємо «реанімувати» ссальний рефлекс. Методика зняття дитини з зонда така: перед кожним годуванням спочатку дитині дають їжу через соску, стимулюючи смоктальні рухи, а далі догодовують до необхідної норми через зонд. І кожний раз збільшують порцію харчувальної суміші в пляшечці на 5 мл. При відновленні самостійного дихання дитину переводять на беззондове харчування – годують кожні 2 години, рівномірно розподіляючи добовий обєм їжі, з обовязковим контролем за кількістю зїдженого.

Хірургічне лікування: Глосопексія – корекція глосоптозу.
В тяжких випадках – гастростома.
Незрощення піднебіння ліквідують з 1 до 2-х років залежно від виду незрощення.
У більш дорослому віці проводять ортопедичне, ортодонтичне й оперативне лікування нижньої мікрогнатії.

У Міжрегіональному центрі дитячої щелепно-лицевої хірургії батьки отримують повну інформацію про особливості догляду, проходять навчання під пильним наглядом медичного персоналу і знаходяться під спостереженням усіх дотичних фахівців до 18 років.